هو مرض نادر, مزمن, يصيب الجلد والأعضاء الداخلية. احتمال إصابة النساء في سن الخصوبة أعلى، بتسعة أضعاف، من احتمال إصابة الرجال.
يظهر هذا المرض في صورتين أساسيتين:
1. محدودة – تتميّز بأن الجلد يصبح أكثر سُمكا، وخاصة في كفّات اليدين والقدمين وفي الوجه.
2. متفشّية – عندما تتفشى الإصابة الجلدية، إضافة إلى الأطراف والوجه، في الصدر، البطن والظهر.
معظم الأعراض المعروفة للمرض مشتركة لكلتي الصورتين. المسبب لتصلب الجلد ليس معروفا, لكن تبين إن ثلاث عمليات أساسية تحصل خلال تصلـُّب الجلد:
- تغيرات في جهاز المناعة (بما في ذلك التهاب),
- ضرر للأوعية الدموية الصغيرة
- وتليّف
عملية التمنيع الذاتي : تشكل أساسا لالتهابات في الجلد, المفاصل, العضلات والأوتار, فضلا عن الالتهاب في غشاء القلب, ووجود أضداد ذاتية (اضداد النوى ، اضداد القسيم المركزي ، مضاد بوليميراز الرنا ، مضاد توبايسوميراز ). يتواجد افراز غير متوازن لوسطاء التهاب مختلفه: اندوتيلين بروستاغلاندين المسبب لزيادة إنتاج أَلْيافٌ كُولاَجينِيَّة من قبل أرومات لمفية . يتكدس الكولاجين في نسيج الجلد وفي الأعضاء المختلفة مسببا أضرارا لأنسجتها.
في فترة المرض يصبح الجلد مشدودا, سميكا وبدون طيات. تظهر علامات مميّزة في جلد الوجه (انعدام تجاعيد, فتحة فم ضيقة), تشوهات في أصابع اليدين (تصلب الأصابع ), تقييد في حركة المفاصل. كما يصاب ثـُلث المصابين بهذا المرض، أيضا، بالتهاب في العضلات.
الاضطراب في الأوعية الدموية – متلازمة رينو : تتمثل بتغير مؤقت في لون جلد الأصابع, الأنف والأذنين, إلى الأبيض, الأزرق والأحمر, بعد التعرض للبرد أو بسبب الانفعال. النوبات العديدة والمتواصلة من تقلص الأوعية الدموية تؤدي إلى خلل في تزويد الأنسجة بالدم, إلى ظهور قرحات، بل وحتى نخر (موت الأنسجة).
نوبات متلازمة رينو تحدث في الأعضاء الداخلية أيضا وتسبب ضررا متراكما في القلب, في الرئتين والكليتين. إصابة الكليتين تتجلى بارتفاع مفرط في ضغط الدم واضطراب في أدائهما, حتى القصور الكلي (مما يستوجب، أحيانا، الخضوع للديال – غسل الكلى ). وتؤدي إصابة الأوعية الدموية الصغيرة إلى انسداد بعضها, بينما تتوسع الأخرى تتوسع فتبدو مثل نجمة حمراء على سطح الجلد والأغشية المخاطية – (توسّع الشعيرات ). يمكن ملاحظة التغيير في الشعيرات في الجلد حول فِراشُ الظـّفُر بواسطة الفحص المجهري للشعيرات.
التليّف: يتطور، مع الوقت، في الجلد والأنسجة المختلفة.