اليرقان الانحلالي الخلقي:
هو عبارة عن اضطراب وراثي في غشاء كريات الدم الحمراء بحيث يعرف سريريا بفقر الدم، واليرقان (الاصفرار) وتضخم الطحال (تضخم الطحال).
من أسباب اليرقان الانحلالي الخلقي
وقد ترتبط الاصابة باليرقان الانحلالي الخلقي بنقص البروتين (أنكيرين) المكون لغشاء الخلية.
فسيولوجيا اليرقان الانحلالي الخلقي
بحيث يتسبب الشكل الكروي لخلايا الدم الحمراء في زيادة هشاشتها وقلة ليونتها مقارنة بالخلايا الطبيعية مما يجعلها تعلق في الممرات الدموية الضيقة وخاصة في الطُحال وبالتالي تكسرها وانحلالها.
من أعراض اليرقان الانحلالي الخلقي
وقد تبين علامات وأعراض الاصابة باليرقان الانحلالي الخلقي على النحو الاتي:
- فقر دم.
- اصفرار الجلد (اليرقان).
- تضخم الطحال.
- ارتفاع تركيزالبيليروبين في الدم.
- زيادة تركيز الحديد في الدم.
علاج اليرقان الانحلالي الخلقي
قد يشمل علاج اليرقان الانحلالي الخلقي باستئصال الطُحال وعلى الرغم من عدم تأثر شكل خلايا الدم الحمراء الا أن هذه العملية تُقلل من انحلال الخلايا. بحيث يُوصى باستئصال الطُحال عند بلوغ الطفل سن الثالثة.
نصائح للتعايش مع اليرقان الانحلالي الخلقي
يُوصى بضرورة أخذ لقاح المكورات الرئوية ولقاح الانفلونزا قبل الخضوع لعملية استئصال الطحال اذ تزداد فرصة الاصابة بالعدوى وانتان الدم.
سير مرض اليرقان الانحلالي الخلقي
يعتبر مآل الاصابة باليرقان الانحلالي الخلقي جيداً بعد استئصال طُحال المريض.
المراجع
Altibbi.com
التصانيف
امراض الطبي طب صحة حياة العلوم التطبيقية العلوم البحتة