ناعور (مرض)
هو اضطراب نزفي وراثي ينجم عن غياب (أو انخفاض مستوى) أحد بروتينات الدم الضرورية للتخثر، وله عدة انواع لكن اكثرها انتشارا هو الناعور A (عوز العامل الثامن) والناعور B (عوز العامل التاسع) اللذان يعتبران الاكثر انتشارا وأخطر عوز وراثي في عوامل التخثر.
وتكون الأعراض السريرية الناجمة عنها متشابهة عملياً.
يصيب الناعور واحد من كل 5,000 ذكر، ويكون 85% منهم مصاباً بالناعور A و 15% مصاباً بالناعور B، ويصادف الناعور في جميع المجتمعات وليس هناك ميل لإصابة عرق معين.
كيف ينشأ الناعور؟
كما ذكرنا فالناعور مرض وراثي وتتوضع مورثة الناعور على الصبغي الجنسي X، وإن الأنثى الحاملة للناعور لديها مورثة الناعور على أحد الصبغيين الجنسيين X (يكون لدى الأنثى صبغيان جنسيان هما XX وعند الذكر XY). وهذه الأنثى لديها فرصة 50% لتنقل هذه المورثة المعيبة إلى أبنائها الذكور.
أما الذكور الذين يرثون هذه المورثة المعيبة من أمهاتهم فيتطور لديهم الناعور وهؤلاء المصابون لا ينقلون المرض أبداً إلى أبنائهم الذكور بل ينقلون مورثة المرض إلى بناتهم فقط.
إن الأنثى الحاملة لمورثة المرض لا تكون مصابة بالناعور لكن قد تحدث لديها مشاكل نزفية خفيفة مثل الرعاف أو النزف بعد الجراحة أو غزارة الدورة الطمثية.
في ثلث حالات الناعور لا توجد وراثة عائلية أي لايوجد أحد في العائلة مصاب بالناعور وهذه الحالات تكون ناجمة عن تطور المورثة المعيبة بشكل عفوي عند الإناث.
المراجع
webteb.com
التصانيف
أمراض دم أمراض متعلقة بالجنس أمراض وراثية طب العلوم البحتة