مرض فون ويليبراند
هو مرض وراثي نام عن خلل في جين يحدث مشاكل للبروتين الضروري لعملية تجلط الدم، هو اضطراب نزيف يستمر لمدى الحياة، حيث لا يتجلط فيه الدم بصورة جيدة.
وأعراض مرض فون ويليبراند تتمثل فيما يلي:
- النزيف المفرط للإصابة بعد عملية جراحية، أو إحدى إجراءات الأسنان.
- نزيف الأنف الذي لا يتوقف في أثناء 10 دقائق.
- نزيف حيضي شديد، أو لمدة طويلة.
- دم في البول أو البراز.
- سهولة الكدمات، أو الكدمات المُتكتلة.
يُعد السبب المعتاد لمرض فون ويليبراند هو جين غير طبيعي موروث يتحكم في عامل فون ويل براند، وهو البروتين الذي يلعب دوراً أساسياً في تجلط الدم.
وعند وجود مستويات منخفضة من هذا البروتين، أو لا يعمل كما يجب، فإن الصفائح الدموية لا تستطيع من الالتصاق مع بعضها البعض بصورة صحيحة، ولا يمكن أن تتصل بجدران الأوعية الدموية بصورة طبيعية عند حصول الإصابة، وتكون النتيجة هي التداخل مع عملية التجلط، وفي بعض الأحيان عدم التحكم في النزيف.
أما مضاعفات مرض فون ويليبراند فتتضمن ما يلي:
- فقر الدم، حيث من الممكن أن تُصاب النساء اللاتي تعانين من نزيف حيضي شديد بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
- التورم والألم، حيث يمكن أن ينجم التورم، والألم الشديد إذا حدث النزيف الغير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.
- الوفاة بسبب النزيف، فنادراً ما يعاني الشخص المصاب بمرض فون ويليبراند من نزيف غير متحكم به، أو مهدداً للحياة، ويحتاج إلى عناية طبية طارئة.
ومرض فون ويليبراند هو حالة تبقى مدى الحياة بدون علاج، إلا أنه من الممكن أن يساهم في العلاج في منع أو إيقاف نوبات النزيف،
ويعتمد علاجك على ما يلي:
- نوع وشدة الحالة.
- مدى الاستجابة للعلاج السابق.
- الأدوية، وحالات أخرى.
المراجع
asabnews.com
التصانيف
طب الأمراض صحة العلوم البحتة