سُماك
هو مجموعة من الأمراض التي يكون فيها الجزء الأكبر من سطح الجلد مغطى بالقشرة، وهذه الميزة السريرية البارزة هي نفسها مصدر الاسم سُماك المشتق من اليونانية تمثيلًا بالقشرة التي تغطي سطح جلد السمك.
وبالرغم من كون السماك المكتسب مذكورًا في الأدب كظاهرة لها علاقة بمرض السرطان في المرحلة السابقة للورم كمرض مصدره تناول أدوية لتخفيض مستوى الكولسترول كجزء من متلازمة نقص المناعة المكتسب، أو كتعبير عن مرض ساركويد وأمراض مناعية الذاتية الأخرى.
أغلب حالات السماك وراثية، حيث تقوم البشرة كحاجز فعال في وجه البيئة الخارجية، ويشمل هذا الحاجز 3 مركبات: ألياف الكيراتين ، وبروتينات الغلاف الخلوي، والدهون المختلفة.
لكن عند الإصابة بالمرض يفقد الأشخاص المصابون بهذه الحالة الحاجز الواقي الذي يحافظ على رطوبة البشرة، كما أنها تصنع خلايا الجلد الجديدة بسرعة كبيرة أو تفرز الخلايا القديمة ببطء شديد، وهذا يؤدي إلى تراكم الجلد السميك المتقشر.
جميع الجينات الحاملة لطفرات لها علاقة بالسماك الوراثي مشفرة إلى مركبات تتعلق ببناء الحاجز الجلدي.
المراجع
webteb.com
التصانيف
أمراض جلدية أمراض وراثية العلوم البحتة طب