فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية

ما هو فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية

 

الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة ( أَو داء موسكُوفِيتش ) هي اضطراب نادر لجهاز تخثرَ الدَمّ. وتحدث أكثر حالات هذا الدّاء نتيجة عوز أَو تثبيط للإنزيم Adamts 13، المسؤول عن شطر مُتَعَدِّدات القُسَيْمَات الكبيرة لعامل فون فيليبراند. هذا يسبب إلى إنحلال الدمّ وضرر عُضْوي انْتِهائِيّ، مما قد يَتطلّب علاج فِصادَة البلازْما.

 

أسباب فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية 

الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة، كَمَا هو الحَال مَعَ أفقرة الدَّم الانْحِلالِيّ النَّاجِمة عَن اعْتِلال الشُّعَيرات، لتَكَدُّس التلقائي لصفيحاتِ الدمّ وتَفْعيل التخثرِ في الأوعية الدموية الصغيرةِ. حيث تُستهلك صفيحات الدمّ في عملية التخثر، وتُمزّق عَيْن الشَّبَكَة الفِبْرينية خلايا الدمِّ الحمراء ما يسبب إلى إنحلال الدمّ. يوجد هناك تقريباً شكلين مِنْ الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة: وهما الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة المَجْهُوْلة المؤدي وأخرى ثانوية. وهناك حالة خاصّة هي العوز المَوْرُوث لAdamts 13، والمعروفة بمتلازمة Upshaw Schulman.

 

أعراض وعلامات فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية 

كما هو مَعْهود فإنّ الأعراض الخمسة التالية تعتبر مؤشّراً على هذا الدّاء المراوغ: أعراضَ عصبية متقلّبة، من مثل السلوك الغريب أو الحالة العقليّة المتبدلة أو السَكْتَة أَو الصداع، بنسبة (65 %)". "الفَشَلٌ الكُلْوِيّ (46 %)". "الحُمَّى (33 %)". "نقص الصُّفَيحات (التعداد الصفيحي القليل) يُسبب إلى تكَدّم أَو فُرْفُرِيَّة صَّريحة؛ "فَقْر الدَّم الانْحِلالِيّ النَّاجِم عَن اعْتِلال الشُّعَيرات (فقرّ دم و فلم دمّوي مميز). قَدْ يُلاحظ أي من المرضى المصابين بولاً قاتماً من جرّاء فقر الدم الإنحلالي، بسبب المناطق الصغيرة العديدة من الإقْفار(نَقْصُ التَّرْوِيَة) الذي يحصل من أثناء الجلطات في الجُمْلَة الوِعائِيَّة المِجْهَرِيَّة، و قَدْ تَكُون أعراض هذا الداء مُنْتَشِرة ومتقلّبة، بما في ذلك التكدّم التَقْليدِيّ أو الإرتباك أَو الصداع، ولكن يكون هناك غثيان وتقيّأ أيضاً (جرّاء الإقْفار في السبيل المَعِدِيّ المِعَوِيّ أَو مِنْ اكْتِناف الجهاز العصبي المركزي) وألم صدري مِنْ الإِقْفار القلبي و نوبات و ألم في المفاصل والعضلات، الخ.

 

 


المراجع

altibbi.com

التصانيف

امراض  الطبي  طب   العلوم البحتة  


مقالات قد تهمك

تصفح الموسوعة

المقالات الأكثر قراءة